Caso Clinico

Chiari I con Siringomielia

Presentato dal Dott. Francesco Cacciola

Descrizione del caso

Uomo di 22 anni, che da circa due anni accusava una sintomatologia algica in sede laterocervicale sn, irradiante nella spalla omolaterale a carattere continuo con sporadici episodi di esacerbazione . Pochi mesi prima dell’osservazione il paziente nota una riduzione progressiva della stenia agli arti superiori , dapprima solo compiendo sforzi prolungati , diventando successivamente man mano più evidente. Esegue su consiglio del curante una Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) cerebrale e cervicale, che mostra malformazione di Chiari I con siringomielia

All’esame obiettivo si evidenzia moderata riduzione di forza alle prove in controresistenza agli arti superiori (4/5) , più accentuata nella flessione dell’avvambraccio ed abduzione del braccio (4-/5). Riflessi osteotendinei ipoelicitabili e simmetrici, non deficit di sensibilità oggettiva termodolorifica, pallestesica e tattile.

Planning preoperatorio

RMN cerebrale e midollare in toto con aquisizione d’immagine in sagittale in T1 e T2 per valutare il grado di discesa delle tonsille cerebellari e l’estensione della cavità siringomielica. (vedi figure 1 a/b).

Si eseguono esami di routine, Rx torace, elettrocardiogramma ed ecocardiocolordoppler transesofageo per valutare eventuali pervietà fra le cavità cardiache, ai fini di escludere shunt destra-sinistra ed embolia gassosa, dato che l’intervento viene eseguito in posizione seduta.

Intervento Chirurgico

Posizione seduta (figura 2):Paziente in posizione seduta con la testa fissata in dispositivo Mayfield a tre punte. Da notare l'elevazione degli arti inferiori e il dispositivo per la compressione pneumatica esterna intermittente ai fini di evitare il pooling venoso negli arti inferiori e prevenire la formazione di trombosi venose profonde.

Fig. 2

Viene praticata una incisione verticale mediana con estensione rostrocaudale dall’Inion al processo spinoso di C3. Vengono esposti la squama suboccipitale e  le lamine di C1 e C2. Viene quindi praticata una craniectomia suboccipitale minima , volta ad allargare il forame magno con asportazione dell’arco posteriore di C1. Apertura della dura madre con incisione verticale mediana e preservazione dell’aracnoide sotto ingrandimento microscopico (figura 3) :

Fig. 3

Utilizzo del microscopio operatorio per l'apertura della dura madre e scollamento dall'aracnoide, che deve rimanere intatta . Ancoraggio dei lembi durali ai muscoli. Si visualizzano le tonsille decompresse.(figura 4) :

Fig. 4

A intervento terminato i lembi durali sono attaccati ai muscoli adiacenti e si visualizzano le tonsille pulsanti come segno di avvenuta decompressione.  Sintesi.

Prima del risveglio viene posizionato un drenaggio lombare per accelerare ed innescare il “circolo virtuoso” della riduzione della cavità siringomielica (vedi Discussione).

Decorso postoperatorio

Il decorso postoperatorio è stato caratterizzato da un'immediata scomparsa della sintomatologia algica irradiante alla spalla sn. Il drenaggio lombare veniva lasciato in sede per 4 giorni con apertura e chiusura ogni due ore. In sesta giornata postoperatoria veniva eseguita una RMN cranio-cervicale che mostrava iniziale risalita delle tonsille cerebellari e riduzione della cavità siringomielica.(figura 5) :

Fig. 5

Immagine RMN T1 pesata in 5° giornata postoperatoria. Da notare il ripristino dello spazio subaracnoideo a livello cranio-cervicale e cervicale alto, con una cavità siringomielica notevolmente più distesa e con iniziale riduzione.

Discussione

La siringomielia è per definizione  una cavità longitudinale di liquido nella sostanza grigia e bianca  midollare che si estende su più livelli. Rappresenta a tutt’oggi un’entità patologica poco compresa per quanto riguarda il meccanismo patogenetico. Sono state avanzate, dalla prima scoperta nel 1600 ad oggi, numerose ipotesi con studi sperimentali più o meno articolati, che tuttavia non hanno dato esito ad un chiarimento assoluto. Per certo si sa che la cavità siringomielica si forma e viene propagata da un’ostruzione di flusso del liquido cefalo-rachidiano (LCR) di varia natura e a vari livelli dello spazio subaracnoideo. La maggiorparte delle classificazioni si basa appunto sulla natura dell’ostruzione che può essere su base postraumatica o infiammatoria (con aracnoidite più o meno estesa) , o come nel caso della sindrome di Chiari I , causato da incuneamento delle tonsille cerebellari all’ingresso del canale spinale a causa di una fossa posteriore piccola.

La siringomielia con Chiari I rappresenta il 60-75 % delle siringomielie.

La teoria patogenetica attualmente più accreditata si basa sull’ipotesi che le tonsille cerebellari incuneate nel canale rachideo provocano un gradiente pressorio fra il compartimento subaracnoideo craniale e spinale con un incremento della pressione a livello spinale. L'ostruzione dello spazio subaracnoideo spinale impedisce il libero deflusso del LCR verso il compartimento craniale con la spinta del LCR all'interno del midollo. Tale incremento pressorio è causato sia dalle pulsazioni arteriose che spingono le tonsille in basso a mo' di pistone, sia dalle dilatazioni del plesso venoso epidurale nelle manovre di Valsalva, come per esempio negli starnuti o in sforzi particolari. Non potendo defluire liberamente verso il compartimento craniale a causa dell’ostruzione, il LCR viene quindi forzato verso l’interno del midollo spinale attraverso i canali di Virchow-Robins, con iniziale edema e successiva formazione della cavità siringomielica vera e propria.

L’intervento terapeutico deve mirare alla rimozione dell’ostruzione , ripristinando uno spazio subaracnoideo pervio con conseguente normalizzazione dell’omeostasi del flusso liquorale e conseguente graduale riassorbimento della cavità siringomielica.

Gli interventi a tal fine variano in termini di invasività dalla semplice decompressione osteodurale  fino alla dissezione aracnoidea, coagulazione delle tonsille e otturazione dell’obex con un “tappo” muscolare.

Presso il nostro istituto pratichiamo la semplice decompressione osteodurale , la tecnica meno invasiva che permette di ottenere la riduzione della siringomielia nella quasi totalità dei casi trattati. Negli ultimi 5 casi trattati abbiamo inoltre posizionato un drenaggio lombare esterno temporaneo immediatamente dopo l’intervento di decompressione , che in tre casi ha dato esito ad una riduzione della cavità siringomielica notevolmente accelerata. Crediamo che ciò sia dovuto ad un “circolo virtuoso” che si instaura mediante la sottrazione di LCR a livello spinale , favorendo così il flusso di LCR dalla cavità verso lo spazio subaracnoideo, dove dopo la decompressione occipito-cervicale è stato ripristinato un flusso normale in senso cranio-caudale e viceversa.

Bibliografia scelta per l’approfondimento

Ball MJ ; Dayan AD: Pathogenesis of syringomyelia. Lancet, 2(7781):799-801 1972

Williams B: Pathogenesis of syringomyelia.  Acta Neurochir (Wien), 123(3-4):159-65 1993

Di Lorenzo N ; Maleci A ; Williams BM.Severe exacerbation of post traumatic syringomyelia after lithotripsy. Case report Paraplegia,32(10):694-6 1994

Di Lorenzo N ; Palma L ; Palatinsky E ; Fortuna A :"Conservative" cranio-cervical decompression in the treatment of syringomyelia-Chiari I complex. A prospective study of 20 adult cases. Spine, 20(23):2479-83 1995

Heiss JD ; Patronas N ; DeVroom HL ; Shawker T ; Ennis R ;Kammerer W ; Eidsath A; Talbot T ; Morris J ; Eskioglu E ; Oldfield EH : Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. J Neurosurg, 91(4):553-62 1999

Di Lorenzo N ; Cacciola F: Pathophysiology of syringomyelia [letter] .

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