Caso Clinico

Cisti aracnoidea gigante della fossa cranica posteriore

Presentiamo il caso di un ragazzo di 16 anni ricoverato da noi in seguito ad un trauma cranico lieve non commotivo procuratosi in ambiente sportivo che determinava, nelle ore immediatamente successive, cefalea e nausea. Nei giorni successivi al trauma il paziente accusava anche disturbi della deambulazione, che assumeva caratteri di atassia ed offuscamento del visus. Veniva quindi condotto in PS dove veniva sottoposto ad un esame Tc cranio che evidenziava un’ampia lesione cistica in fossa cranica posteriore a Dx, presumibilmente di origine malformativa congenita, dislocante l’emisfero cerebellare Dx verso l'alto ed il tronco encefalico controlateralmente. Il contenuto della lesione appariva isointenso con il liquor e la cisti veniva ritenuta comunicante con il IV ventricolo. L'esame neurologico all'ingresso confermava la sintomatologia già descritta ed evidenziava, inoltre, papilla da stasi bilaterale. Uno studio Rmn confermava le caratteristiche della lesione e del suo contenuto e che metteva in evidenza l'atrofia parziale delle tonsille cerebellari, dell'emisfero cerebellare omolaterale alla lesione e del verme inferiore. Tale indagine non chiariva però il rapporto della cisti con il IV ventricolo. Un esame Rmn con studio del flusso liquorale, invece, non confermava la presenza di comunicazione della cavità cistica con il IV ventricolo.

Il paziente è stato quindi sottoposto ad intervento chirurgico di asportazione della parete cistica e marsupializzazione della cisti nello spazio subaracnoideo delle cisterne della fossa cranica posteriore.

Il paziente è stato dimesso dopo decorso post-operatorio regolare, caratterizzato da graduale risoluzione della sintomatologia pre-operatoria; un controllo Rmn ha evidenziato riduzione delle dimensioni della cisti con riduzione dell'effetto massa sia sul tronco cerebrale che sull’emisfero cerebellare Dx.

Discussione

Il caso esposto ha in sé più caratteri di interesse.

Le dimensioni, la localizzazione della lesione e l’età del soggetto fanno ritenere questo caso di eccezionale osservazione: in letteratura, infatti, sono riportati, compreso quello qui citato, 34 casi. Il riscontro di tali entità patologiche avviene infatti, nel 90% dei casi, in età molto minore. Nel nostro caso, come spesso avviene, il trauma cranico è stato il fattore scatenante che ha fatto in modo che la lesione, sino a quel momento asintomatica, improvvisamente divenisse sintomatica. Il meccanismo attraverso il quale ciò si determina non è del tutto chiaro; probabilmente il trauma altera un equilibrio già instabile attraverso una microemorragia, intra o para cistica, o una improvvisa ulteriore ostruzione della circolazione liquorale cisti-spazio subaracnoidei.

Ma il quesito fondamentale che ci si pone di fronte a questo tipo di lesioni, è quello della loro eventuale comunicazione con gli spazi liquorali viciniori.

Le cisti aracnoidee, infatti, possono essere comunicanti o non comunicanti con le cavità ventricolari. Alcuni autori ritengono le due entità momenti successivi della evoluzione della stessa lesione che prima è comunicante "a rapido flusso", poi comunicante "a lento flusso" sino a diventare non comunicante.

La conoscenza della presenza o della mancanza di comunicazione è importante soprattutto per una adeguata scelta terapeutica. Infatti nelle cisti comunicanti si rende indispensabile una derivazione ventricolo-peritoneale, mentre nelle cisti non comunicanti è indicata una fenestrazione e marsupializzazione della lesione negli spazi subaracnoidei.

L'indagine diagnostica di scelta per stabilire l'esistenza della comunicazione è la cisternografia. La Rm con studio del flusso, seppur più utilizzata, non è specifica al 100% potendo, a parere di alcuni autori, dare dei falsi positivi a causa della influenza dell'onda sfigmica trasmessa dai vasi del parenchima circostante alla cisti.

In alcune serie riportate in letteratura, la comunicazione non è un reperto frequente (tra il 12 ed il 20 %). Laddove sia stata riscontrata, il trattamento adottato è stata la derivazione ventricolo-peritoneale.

Altro aspetto interessante di questo caso è la mancanza di idrocefalo. Nelle varie casistiche si nota come anche l'idrocefalo, in pazienti con cisti della fossa posteriore, non sia frequente (tra il 7 ed il 20%). Nel nostro caso l'idrocefalo è assente probabilmente per la contemporanea presenza di ipoplasia dell'emisfero cerebellare Dx e del verme inferiore del cervelletto.

L’origine dell'idrocefalo in questi pazienti è dibattuto, infatti sembra non essere attribuibile solo al fenomeno compressivo della cisti sui ventricoli. In alcuni casi infatti, nel post-operatorio di pazienti trattati con asportazione della cisti, si è verificato un idrocefalo post-operatorio di natura non chiara. Alcuni quindi suppongono che nei pazienti nei quali si sia sviluppato idrocefalo, sia presente una qualche alterazione nella secrezione, nella circolazione o nel riassorbimento liquorale che agisca da concausa nella sua determinazione. Questo impone, a nostro parere, lo studio del flusso in tutti i casi di cisti aracnoidee, sia quelli con idrocefalo che quelli senza.

La nostra scelta terapeutica è stata quella di praticare una asportazione, attraverso una craniotomia sottooccipitale, della parete della cisti associando una ampia marsupializzazione della stessa negli spazi subaracnoidei viciniori della fossa posteriore. L’osservazione, intraoperatoria, della mancanza di una comunicazione con il IV ventricolo ha escluso il posizionamento di una derivazione cisto-peritoneale o ventricolo-peritoneale.

La radicalità della asportazione della parete è spesso impedita dalle aderenze che essa contrae con alcune strutture come nervi cranici o vasi. Si preferisce, in questi casi, non rischiare la lesione di tali strutture e lasciare in situ parte della parete. La marsupializzazione viene praticata al fine di garantire una comunicazione quanto più ampia possibile con gli spazi subaracnoidei, condizione necessaria per evitare la recidiva.