Caso Clinico

Cisti epidermoide dell'angolo ponto-cerebellare dx

Presentato dal Dott. Paolo Perrini

Spasmo emifaciale conseguente ad un epidermoide dell’ angolo pontocerebellare

Il paziente, maschio di 43 anni, è giunto alla nostra osservazione per la comparsa, da circa 30 gg, di un emispasmo dei muscoli di pertinenza del nervo faciale destro.

Per tale sintomatologia il paziente era stato ricoverato presso un reparto di Neurologia dove, nel sospetto di un conflitto vascolo-nervoso a livello dell’angolo pontocerebellare (APC) destro, era stato sottoposto ad esame RMN cranio ad alto campo (2 tesla) senza e con mdc. Tale esame aveva rilevato una lesione ipointensa nelle sequenze T1 (fig. 1a), iperintensa nelle sequenze T2 (fig. 1b), non captante il mezzo di contrasto e che appariva improntare la superficie anterolaterale del tronco. Tali reperti erano stati considerati suggestivi di cisti aracnoidea dell’ APC destro.

All’EON eseguito all’ingresso presso il nostro reparto, si obiettivava, oltre all’emispsmo faciale destro accompagnato da sincinesie bucco-oculari, una lieve ipoacusia bilaterale, la paralisi del velo pendulo sinistro e una sfumata disartria.

All’anamnesi si rilevavano disturbi dell’equilibrio e vertigini oggettive comparse circa un anno prima dell’attuale ricovero, risoltisi spontaneamente.

Considerati la rarità delle cisti aracnoidee dell’ APC e la loro scarsa correlazione con una sintomatologia deficitario-irritativa dei nervi cranici, il paziente eseguiva esame TC cranio senza e con mdc per valutare le caratteristiche tomodensitometriche del contenuto cistico. La TC tuttavia non risultava dirimente, evidenziando la lesione come ipodensa, ma non sufficientemente grande da poterne misurare la densità in HU (fig. 2).

Il paziente veniva quindi sottoposto ad intervento chirurgico di rimozione della lesione. Durante l’intervento, condotto in posizione laterale, mediante craniectomia sottoccipitale destra, si rilevava un tipico epidermoide dell’ APC che veniva asportato totalmente con concomitante liberazione del pacchetto acustico-faciale.

Nell’immediato post-operatorio si rilevava la completa risoluzione dell’emispasmo faciale destro e la persistenza della paresi del velo pendulo a sinistra.

Un esame RMN cranio eseguita in quinta giornata evidenziava la completa rimozione della lesione (fig. 3).

In settima giornata il paziente veniva dimesso.

Discussione

Gli epidermoidi, detti anche pearly tumor per il loro tipico colore bianco scintillante, o colesteatomi, sono tumori istologicamente benigni che costituiscono la terza neoplasia più comune dell’APC (5% dei tumori dell’APC), dopo i neurinomi e i meningiomi. Gli epidermoidi dell’angolo pontocerebellare rappresentano il 60% di tutti gli epidermoidi intracranici e costituiscono, insieme alle cisti dermoidi, ai teratomi e ai lipomi, un gruppo di neoformazioni ad origine disembriogenetica definito inclusion tumors. (Carmel P. W., 1996).Il caso clinico presentato, permette di affrontare alcune delle problematiche legate al trattamento degli epidermoidi, come la diagnostica clinica e neuroradiologica, l’indicazione chirurgica, e la gestione delle recidive.

La lenta crescita di questi tumori e la diffusione lungo la superficie basale dell’encefalo nello spazio subaracnoideo, spiega come queste neoformazioni rimangano silenti per anni, determinando inizialmente soft signs, e vengano diagnosticati quando comprimono il tronco encefalico o inglobano strutture nervose o vascolari. La sintomatologia delle cisti epidermoidi inizialmente è soggettiva, (tinnito, parestesia faciale, cefalea) o funzionale (nevralgia trigeminale, emispasmo faciale), solitamente tardivi sono i deficit neurologici focali obiettivi.

La TC è l’esame diagnostico iniziale evidenziando gli epidermoidi come lesioni ipodense, non captanti il contrasto, senza edema perilesionale e con effetto di spiazzamento sul tronco. La RMN è l’esame di scelta perché permette la differenziazione del tumore dalle cisterne adiacenti e dalle cisti aracnoidee. Gli epidermoidi come le cisti aracnoidee appaiono ipointensi nelle immagini T1 pesate ed iperintensi nelle sequenzeT2, ma, differiscono dal liquor nelle sequenze in densità protonica (DP) che quindi risulta dirimente per la diagnosi. Talvolta, come nel caso presentato, nemmeno le sequenze in DP permettono una corretta diagnosi di queste lesioni (fig. 4).

Indicazione alla chirurgia è la valutazione clinico-radiologica di un epidermoide sintomatico, mentre possono orientare verso un atteggiamento conservativo, la diagnosi di un epidermoide in un paziente anziano (a causa del lento accrescimento della cisti), o la scoperta incidentale di una lesione asintomatica (Vinchon M. et al, 1995).

L’intervento deve essere teso alla rimozione totale della lesione in relazione alla tendenza di tali tumori a recidivare a distanza di anni dopo rimozione incompleta.

Occorre quindi un follow-up dei pazienti operati, mediante esame RMN a distanza di due anni dall’intervento e poi ancora ad intervalli di due anni (Talacchi et al. 1998).

I principali problemi nella gestione degli epidermoidi rimangono l’errata diagnosi, la rimozione incompleta al primo intervento e la non tempestiva individuazione della recidiva.

Bibliografia

Carmel P.W., Brain tumors of disordered embryogenesis, pp. 2761-2781, in Youmans, J. R., Neurosurgical Surgery, Fourth Edition, vol. 4, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1996.

Talacchi A. et al, 1998, Assesment and surgical management of posterior fossa epidermoid tumors: report of 28 cases. Neurosurgery, 42, 2, 242-252.

Vinchon M. et al, 1995, Intradural epidermoid cyst of the cerebellopontine angle: diagnosis and surgery. Neurosurgery, 36, 1, 52-57.