Compressione bulbo-midollare ventrale

da pannus reumatoide

Decompressione transorale e stabilizzazione

occipito-cervicale  sincrona

Presentato dal Dott. Christian Capuano e Dott. Catello Costagliola

Paziente di anni 56 affetto da artrite reumatoide, giungeva alla nostra osservazione per l’esacerbarsi di una sintomatologia insorta circa 3 anni prima caratterizzata da parestesie localizzate dapprima all’estremità distali degli arti superiori e poi diffuse a tutto l’emisoma sinistro associate a marcata ipostenia agli arti inferiori.

Uno studio di RM della cerniera occipito-cervicale documentava la presenza di una compressione anteriore a livello del passaggio bulbo-midollare, determinata da materiale di verosimile natura flogistico-degenerativa e dalla dislocazione posteriore del dente dell’epistrofeo. (Fig. 1-2)

Figura 1- RMN T1 sezione sagittale passaggio cranio-vertebrale pre-operatoria: in corrispondenza della giunzione cranio-spinale si documenta la presenza di tessuto infiammatorio degenerativo , al disotto del legamento longitudinale posteriore con impronta sulla giunzione bulbo spinale; il dente dell’epistrofeo risulta eroso ed è presente una dislocazione posteriore assiale.

Figura 2-RMN sequenza T2 sagittale pre-operatoria: presenza di pannus infiammatorio con impronta sulla giunzione bulbo-spinale e sublussazione posteriore atlanto-assiale

Un approfondimento diagnostico con esame TC della cerniera atlanto-occipitale aveva documentato un aumento dell’intervallo atlanto-odontoideo >4mm ed una impressione basilare con risalita del dente tipo cranial-settling.(Linea di McRae).

L’esame neurologico era caratterizzato da un quadro di grave tetraparesi spastica (classe III B sec. Ranawat) con deficit di forza maggiormente accentuato all’emilato sinistro, deambulazione di tipo parapareto-spastica, ipoestesia all’emilato destro con maggiore accentuazione tra C4 e D7, iperelicitabilità dei riflessi osteotendinei su tutti i punti di repere.

Tale sintomatologia ed il quadro neuroradiologico imponevano il trattamento chirurgico.

Il paziente, previa tracheostomia, veniva sottoposto ad intervento chirurgico di decompressione anteriore per via transorale consistente nella rimozione del dente dell’epistrofeo, della massa laterale di C2, che appariva iperostosica, e del pannus infiammatorio-degenerativo.

Foto intra-operatorie al microscopio a piccolo ingrandimento( Fig. 3-8):

Fig. 3  Si apprezza la parete faringea (freccia)ed il palato molle invaginato

Fig. 4 Dopo incisione del rafe mediano della parete posteriore del faringe e divaricata la mucosa,  i muscoli costrittori superiori del faringe ed i muscoli paravertebrali, si reperta il legamento longitudinale anteriore (freccia).

Fig. 5 Si apprezza il piano sub-periostale (freccia).            

Fig. 6 Si rimuove il  dente dell’epistrofeo e l’arco anteriore dell’atlante utilizzando un trapano ad alta velocità.

Fig. 7 Decompressione dell’astuccio durale (freccia).                  

Fig. 8 Applicazione del mastice antibiotico (freccia).                  

Dopo questo primo step chirurgico, nella stessa seduta operatoria, il paziente veniva sottoposto a stabilizzazione occipito-cervicale utilizzando il sistema Mini-CCD in titanio con innesto di frammenti ossei autologhi prelevati dalle prime vertebre cervicali e dalla squama occipitale.

Dopo un iniziale ricovero per circa 24 ore in terapia intensiva, il paziente veniva trasferito di nuovo in reparto dove proseguiva il decorso post-operatorio con il supporto di un intenso trattamento riabilitativo fisioterapico.

Clinicamente si assisteva ad un rapido e marcato miglioramento sia della sintomatologia sensitiva soggettiva ai quattro arti che della deambulazione.

Studi diagnostici, quali Tc spirale C0-C3 ed Rx cervicale post-operatori, mostravano una completa rimozione del dente dell’epistrofeo con un buon posizionamento del sistema di sintesi posteriore ed un ottima decompressione ventrale (Fig. 9 e Fig 10).

Figura 9. TC sagittale con finestra per osso post-operatoria

Fig. 10.  RX cervicale latero-laterale post-operatorio: buon allineamento della giunzione cranio cervicale

Discussione

L’approccio transorale è considerato una procedura standard nel trattamento delle lesioni ventrali della cerniera occipito-cervicale.

Un largo spettro di patologie possono interessare tale regione anatomica: malformative, tumorali e degenerativo-infiammatorie come l’artrite reumatoide e la spondilite anchilosante.

L’artrite reumatoide per definizione è una sinovite infiammatoria persistente; l’elemento distintivo della malattia è costituito dall’infiammazione sinoviale che determina distruzione delle cartilagini, erosioni ossee e, in seguito, deformità articolari.

La maggiore distruzione si verifica in corrispondenza del contatto con la sinovia infiammata, o pannus, che si allarga per ricoprire la cartilagine articolare.

Il coinvolgimento della giunzione occipito-cervicale si verifica nel 44-88% dei casi.

Tre sono i piu’ comuni quadri radiologici riscontrabili nei pazienti affetti da artrite reumatoide a livello della giunzione cranio-cervicale:

·        La sub-lussazione atlo-assiale anteriore

·        L’impressione basilare

·        Il pannus

Inoltre il coinvolgimento infiammatorio della cerniera occipito-cervicale causa erosione del processo odontoideo, decalcificazione ed indebolimento dell’inserzione del legamento traverso all’atlante.

La disorganizzazione strutturale della giunzione occipito-cervicale comprende in danno capsulare, il progressivo danneggiamento ed indebolimento dell’intero supporto legamentoso ( legamento crociato, legamenti alari, legamento apicale) e la distruzione della componente ossea.

Nella nostra esperienza si è ritenuto opportuno intervenire nella stessa seduta operatoria sia con la decompressione anteriore del sacco durale attraverso un approccio transorale che con una fissazione posteriore occipito-cervicale avendo considerato instabile la giunzione occipito-cervicale già durante il planning neuroradiologico pre-operatorio.

In questo particolare caso per la sua gravità neurologica, è stata eseguita la tracheostomia pre-operatoria al fine di  prevenire nell’immediato post-operatorio le complicanze respiratorie dovute all’edema della lingua o del faringe. La cannula tracheostomica viene rimossa in genere dopo 24-48 ore.

Durante la preparazione pre-operatoria il palato molle, previa sua legatura  con due cateteri in silicone fatti passare attraverso le narici, viene retratto nel rinofaringe( Fig. 11-12).  

Fig. 11     Fig. 12

In tal modo vi è una visione piu’ ampia al campo operatorio evitando l’incisione stessa del palato molle che potrebbe esitare in complicanze quali la rinolalia ed importanti processi cicatriziali.

La stabilizzazione sincrona, a nostro avviso, garantisce l’immediata stabilità della colonna cervicale prevenendo l’alto rischio di una dislocazione atlo-occipitale e consente la precoce mobilizzazione del paziente evitando le complicanze di una immobilizzazione prolungata

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