Asportazione radicale di ependimoma intramidollare cervico-dorsale

caso presentato dal Dr. Mohamed Shamsaldin

Gli ependimomi sono tumori intramidollari che hanno origine dalle cellule ependimali del canale centrale del midollo, e possono ritrovarsi a qualunque livello, con chiara prevalenza la regione dorsale ed il cono midollare; spesso si estendono in altezza per  diversi metameri, fino ad occupare gran parte del midollo. Macroscopicamente il midollo si presenta aumentato di volume nel tratto interessato dal tumore, che ne occupa la parte centrale, dissociandone i cordoni. Il tumore che ha aspetto allungato (a forma di sigaro) e consistenza molle-elastica, presenta  in genere un buon clivaggio verso il tessuto nervoso, sebbene possa infiltrarlo  in qualche punto.

La chirurgia dei tumori intramidollari  è assai  delicata, per il rischio  di lesione dei fasci midollari; in tale senso è utile il monitoraggio intraoperatorio dei potenziali evocati sensitivi, registrati dal midollo al di sopra  della sede dell’intervento e dalla corteccia.

Il paziente, uomo di 36 anni è giunto alla nostra osservazione in seguito alla comparsa di una sintomatologia cervicobrachialgica sinistra insorta da un anno. All’ingresso in reparto il paziente riferiva cervicobrachialgica con parestesie alle dita delle mani in particolare a sinistra al secondo dito.Tendenza alla lateropulsione sinistra in posizione eretta.

Un studio RM che ha  mostrato una lesione espansiva intramidollare estesa in senso cranio-caudale per circa 5 cm da C6 a D2, isointensa al midollo e captante il mdc, associata  a  cavità  idro-siringomielica sopra e sottostante (fig. 1).

FiFig. 1g.1 RM sagittale con mdc

Il paziente è stato sottoposto intervento chirurgico in posizione seduta (fig.2) con monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio

(fig. 3)

Fig. 2. 2

Fig. 3

Previa  laminotomia C6-D2 ed apertura della  dura madre molto assottigliata fu repertato un midollo rigonfio con circolo posteriore turgido (fig. 4); praticata una mielotomia mediana C6-D2,

Fig. 4

Fig. 5

Fig. 6

longitudinale mediana, a pochi mm, di profondità è stata reperta un neoplasia grigio-rossastra (fig. 5) che è stata isolata progressivamente dal parenchima sano( fig.6) e quindi asportata in toto (fig. 7 e 8). Chiusura della dura madre e riposizionamento delle lamine  con viti e placche in titanio.

Fig. 7

Fig. 8

Il decorso post-operatorio è stato regolare. Alla dimissione ,avvenuta in settima giornata, il paziente deambulava in modo autonomo. Il Paziente è stato sottoposto   RM e TC post-operatori che hanno mostrato la completa asportazione della lesione ( fig. 9 A & B) ed il buon riposizionamento delle lamine.

L’esame istologico ha dato come esito ependimoma epiteliale.

Fig. 9A

Fig.9B

Discussione

La rimozione totale degli ependimomi intramidollari è stata storicamente associata sporadicamente a mortalità e frequentemente a morbidità operatoria. Con l’affinamento della tecnica microchirurgica e lo sviluppo di sistemi di monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio la maggior parte di questi tumori può oggi essere asportata con morbidità minima e con una basse incidenza di recidiva.

 Gli ependimomi intramidollari interessano pazienti solitamente giovani per cui, a nostro avviso, la laminotomia è da preferirsi alla laminectomia che può determinare deformità in cifosi che può necessitare di ulteriori trattamenti chirurgici. Nella nostra esperienza la posizione seduta è di aiuto nell’exeresi di ependimomi cervicali e cervico-dorsali. Tale posizione favorisce la ventilazione del paziente, riduce l’uso dell’aspiratore e permette una più facile individuazione del piano di clivaggio durante l’exeresi del tumore. Iniziando la dissezione a livello del polo superiore, il tumore tende infatti per gravità a cadere, permettendo una più facile rimozione dello stesso. Gli ependimomi intramidollari possono essere rimossi en bloc, come illustrato nel caso presentato. La resezione en bloc riduce il sanguinamento da parte del tumore permettendo costantemente una chiara visualizzazione del piano di clivaggio così da consentire una più certa asportazione totale. Il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio è divenuto oggi uno strumento indispensabile durante la chirurgia dei tumori intramidollari fornendo, in tempo reale, informazioni sulla funzione delle vie sensitive e motorie durante l’exeresi della neoplasia e riducendo la morbidità.

 Nonostante il continuo miglioramento delle tecniche microchirurgiche, il più importante fattore prognostico delle condizioni neurologiche a distanza da un intervento di exeresi di un ependimoma intramidollare  è lo stato neurologico preoperatorio. I pazienti con minori deficit preoperatori, come nel caso presentato, usualmente hanno un ottimale recupero, mentre i pazienti con deficit neurologico severo, difficilmente potranno avere una soddisfacente restituito ad integrum.