Caso Clinico:

Interruzione chirurgica del drenaggio venoso leptomeningeo come trattamento di una non sinus fistula con drenaggio varicoso

Presentato da : Dott. Paolo Perrini e Dott. Antonio Scollato

Le fistole arterovenose durali intracraniche (d-AVF) consistono in uno shunt arterovenoso diretto localizzato nello strato durale, in stretto rapporto ad un seno durale (parent sinus). I feeders arteriosi sono di tipo durale e lo scarico venoso si realizza tramite i seni venosi, le vene cerebrali o entrambi. Le d-AVF sono lesioni acquisite che possono manifestare un comportamento aggressivo determinando deficit neurologici progressivi, incremento della pressione intracranica ed emorragia. L'aggressività clinica delle d-AVF è correlata al pattern di drenaggio venoso, ovvero alla presenza di vene leptomeningee arterializzate (red veins), in particolare se a morfologia varicosa. L'assenza di tali vene è solitamente predittiva di un decorso benigno. Si possono distinguere due tipi di d-AVF con comportamento aggressivo: le sinus fistulae in cui esiste una comunicazione diretta tra il seno e le vene leptomeningee arterializzate e le non sinus fistulae in cui tra le red veins e i feeders arteriosi non si osserva l'interposizione del seno. Si presenta il caso clinico di una d-AVF non sinus con drenaggio venoso varicoso e se ne discute la possibilità di trombosi spontanea, il trattamento e i rischi di trombosi postchirurgica. La paziente, donna di 74 anni, in seguito a crisi parziale motoria all'emisoma sinistro, è stata sottoposta a studio TC cranio che ha rilevato lesione vascolare in sede parietale destra. Esame RMN encefalo ha mostrato la lesione vascolare in vicinanza del seno sagittale superiore con componente ectasica caratterizzata da signal void e come reperto occasionale si rilevava la presenza di piccola formazione meningiomatosa a livello della clinoide anteriore (FIG.1).

FIG. 1. RMN T1 pesata sagittale mdc.

Trattamento:

Ricoverata presso il nostro reparto la paziente, che non mostrava deficit neurologici, è stata sottoposta ad esame angiografico cerebrale che ha rilevato la presenza di una fistola artero-venosa durale caratterizzata da drenaggio in una vena corticale ectasica con scarico tardivo nel seno longitudinale superiore. Durante il bilancio angiografico, la lesione risultava alimentata da rami meningei provenienti sia dall'arteria carotide esterna destra (meningea media, temporale superficiale, occipitale) che dall'arteria carotide esterna sinistra (occipitale). L'arteria oftalmica sinistra risultava inoltre fornire un apporto arterioso tramite l'arteria meningea media. (FIG. 2).

FIG. 2. Angiografia preoperatoria. A: Lo studio dell' arteria carotide esterna destra mostra la d-AVF con puro drenaggio leptomeningeo varicoso, localizzata nella parete del seno longitudinale superiore. B: Lo studio della carotide comune sinistra mostra, oltre alle afferenze durali della carotide esterna, la presenza della arteria meningea media con origine dalla arteria oftalmica.

Tale quadro agiografico risultava indicativo di una fistola artero-venosa durale non sinus, di tipo IV secondo la classificazione di Cognard. Valutata l'importante vascolarizzazione della lesione, si è proceduto all'esecuzione dell'embolizzazione delle afferenze durali al fine di ottenere una riduzione del flusso a carico dello shunt artero-venoso durale. La procedura è stata eseguita in due sedute utilizzando sia particelle calibrate di Contour PVA, senza ottenere modificazione del flusso nella lesione, che con sostanze acriliche. L'embolizzazione con sostanze acriliche è stata praticata prima al 15% e successivamente al 50%, ottenendo mediante microcateterismo per via carotidea l'embolizzazione dell'arteria occipitale destra e dell'arteria meningea media destra sino al raggiungimento di una devascolarizzazione delle afferenze meningee destre con rallentamento del flusso di shunt (FIG. 3).

FIG. 3. Angiografia postembolizzazione della carotide esterna destra.

A distanza di due giorni dall'ultima seduta di embolizzazione la fistola è stata approcciata con una craniotomia parietale destra che ha mostrato due vene arterializzate in vicinanza del seno longitudinale superiore, chiuse con clip da aneurisma (FIG. 4).

Decorso:

Il decorso postoperatorio è stato caratterizzato da una emiparesi brachio-crurale sinistra transitoria risoltasi in decima giornata dall'intervento. Discussione L'obiettivo del trattamento delle d-AVF aggressive è la completa e permanente abolizione dello shunt arterovenoso. Nonostante molte siano le opzioni terapeutiche per il trattamento delle d-AVF (chirurgia, embolizzazione, radioterapia, radiochirurgia) solo il trattamento chirurgico permette di rispettare sempre tale obiettivo. La procedura chirurgica in caso di d-AVF non sinus consiste nell'interruzione delle vene drenanti nel punto in cui escono dalla parete durale del parent sinus mediante clipping o con coagulazione e divisione 1. Poiché le red vein hanno un flusso invertito e quindi non agiscono da vene drenanti per il tessuto cerebrale, la loro occlusione all'origine durale non è solitamente causa di ingorgo venoso. Le d-AVF di tipo IV hanno comportamento aggressivo e presentano maggior rischio di risanguinamento probabilmente in relazione alla spontanea trombosi che può estendersi dalla varice sino alle vene drenanti determinando infarto venoso ed emorragia. 2 Sono descritti tuttavia casi di trombosi massiva di d-AVF di tipo IV anche in seguito al trattamento chirurgico, in relazione all'estensione della trombosi sino al drenaggio venoso comune. Fattori predittivi della trombosi massiva postchirurgica sono la presenza grosse varici venose e segni angiografici preoperatori di ingorgo venoso. Si ipotizza che in caso di trombosi massiva postchirurgica, il ripristino del flusso nelle vene precedentemente reclutate della fistola, non sia sufficiente a determinare il washout effect che normalmente previene l'estensione della trombosi ( FIG. 5 ).

L'embolizzazione transarteriosa preoperatoria multistage dei feeders arteriosi della carotide esterna riducendo lo shunt arterovenoso della d-AVF, limita l'ingorgo venoso e quindi il letto venoso reclutato dalla d-AVF. 3 E' quindi probabile che l'embolizzazione preoperatoria riduca il rischio di trombosi postchirurgica. Nel caso presentato, in considerazione dell'importanza di ottenere una riduzione dello shunt arterovenoso, l'embolizzazione preoperatoria dei rami della carotide esterna è stata praticata anche con sostanze acriliche dopo il fallimento con particelle, solitamente impiegate nell'embolizzazione delle d-AVF. La successiva interruzione chirurgica del drenaggio leptomeningeo ha permesso la competa esclusione dal circolo della d-AVF senza segni di stasi venosa all'angiografia di controllo. E' probabile che un fattore di rischio per la trombosi postchirurgica della d-AVF di tipo IV , oltre alle dimensioni e numero delle varici e all'ingorgo venoso, sia l'assenza di vene reclutate dalla fistola a sede prossimale, con conseguente mancanza del washout effect a livello della varice.

Conclusioni

Le d-AVF con puro drenaggio leptomeningeo possono essere trattate con successo tramite l'interruzione chirurgica delle vene drenanti. Nei casi in cui si rilevi allo studio agiografico la presenza di ingorgo venoso e la presenza di varici grosse e/o multiple, l'interruzione della vene drenante resta efficace ma c'è il rischio di progressione della trombosi. L'embolizzazione preoperatoria riducendo lo shunt arterovenoso e quindi l'ingorgo venoso probabilmente abbassa il rischio della trombosi postoperatoria.

Bibliografia:

1. Grisoli F, Vincentelli F, Fuchs S, et al: Surgical treatment of tentorial arteriovenous malformations draining into the subarachnoid space. Report of four cases. J Neurosurg 60: 1059-1066, 1984

2. Duffau H, Lopes M, Janosevic V, et al: Early rebleeding from intracranial dural arteriovenous fistulas: report of 20 cases and review of the literature. J Neurosurg 90: 78-84, 1999

3. Collice M, D'Aliberti G, Arena O, et al: Surgical treatment of intracranial dural arteriovenous fistulae: role of venous drainage. Neurosurgery 47, 1: 56-67, 2000