Caso presentato dal Dr. Paolo Perrini e dal Dr. Nicola Benedetto 

Gli schwannomi vestibolari o neurinomi dell’acustico rappresentano la maggioranza delle neoplasie dell’angolo ponto-cerebellare e si manifestano prevalentemente tra i 40 ed i 55 anni con maggiore incidenza nelle donne che negli uomini con un rapporto di 3:2.

I neurinomi dell’acustico originano dalla guaina di Schwann della componente vestibolare dell’VIII nervo cranico nel suo tragitto nel canale acustico interno, con precoce compressione del ramo cocleare del nervo ed erosione del canale osseo. Il primo sintomo è quindi una riduzione progressiva unilaterale dell’udito. Successivamente il tumore si accresce nell’angolo pontocerebellare tra il tentorio, la rocca petrosa, il cervelletto ed il tronco encefalico determinando importanti deficit neurologici.

Gli obiettivi del trattamento chirurgico sono rappresentati dall’exeresi completa della neoplasia e dalla preservazione del VII nervo cranico (nervo faciale).

Viene presentato un caso esemplificativo di una paziente di 55 anni giunta alla nostra osservazione per la presenza di una ipoacusia destra ingravescente da circa 6 mesi.

    All’esame obiettivo neurologico si rilevava ipoacusia destra ed assenza del riflesso corneale destro.

Uno studio RMN encefalo diretto e con mdc rilevava una lesione a livello dell’angolo ponto-cerebellare destro captante omogeneamente il mezzo di contrasto, con aspetto ad “ice cream cone” (Fig.1AeB) ed estensione sino a prendere contatto con il tronco encefalico (classe T3b secondo Samii).

 Fig. 1A                                                Fig. 1B

Con la paziente in posizione seduta e la testa lievemente flessa è stata praticata una craniotomia suboccipitale destra con esposizione dei margini dei seni trasverso e sigmoideo (Fig.2).

Fig. 2

Aperta la dura madre e reclinato medialmente il cervelletto è stato esposto l’angolo ponto-cerebellare occupato dalla neoplasia (Fig.3). Si è proceduto inizialmente ad una riduzione extrameatale intracapsulare del tumore che ha permesso di mobilizzare la neoplasia e quindi di rilevarne i rapporti con le strutture neuro-vascolari. Aperta la dura madre della porzione posteriore del canale uditivo interno veniva drillato il canale con esposizione della porzione intrameatale del tumore ed individuazione del nervo faciale. Mediante meticolosa dissezione fu possibile conservare il nervo faciale (Fig.4)mentre il nervo acustico inglobato dalla neoplasia veniva resecato.

Fig. 3                                                                        Fig. 4

Rimossa in modo radicale la neoplasia, si rilevava l’integrità della strutture nervose dell’angolo ponto-cerebellare (Fig.5). Il volet osseo veniva quindi riposto in sede mediante microviti e placche in titanio (Fig.6).

Fig. 5                                                                         Fig. 6

Nell’immediato postoperatorio la paziente ha presentato un deficit del nervo faciale destro caratterizzato da asimmetria della rima buccale e da incompleta chiusura della palpebra per cui veniva instaurata terapia cortisonica; la paziente veniva dimessa in settima giornata.

A tre mesi dall’intervento la paziente ha mostrato la completa risoluzione del deficit del nervo faciale ed uno studio RMN mdc ha mostrato l’exeresi radicale della neoplasia (fig.7). Attualmente la paziente ha ripreso le comuni attività lavorative e non lamenta disturbi se si eccettua la perdita dell’udito a destra, già deficitario nel pre-operatorio.

Fig. 7

Il trattamento chirurgico dei neurinomi dell’acustico è oggi possibile con minimi rischi di mortalità e di recidiva. Una buona funzione del nervo faciale è mantenuta in più del 50% dei pazienti operati e tale percentuale si accresce con il ridursi delle dimensioni della neoplasia al momento della diagnosi. Dopo l’intervento chirurgico il paziente può sviluppare una paralisi temporanea del nervo faciale, che si manifesta con asimmetria della rima buccale e incompleta chiusura della palpebra. Al fine di proteggere la cornea il paziente deve utilizzare regolarmente lacrime artificiali durante il giorno e una crema oftalmica durante la notte. Per facilitare la chiusura della palpebra e proteggere in modo naturale la cornea, è possibile posizionare, temporaneamente, un piccolo peso d’oro nella palpebra superiore. Nei casi in cui, per le dimensioni del tumore, non è possibile conservare l’integrità del faciale, un miglioramento della funzione del nervo è attuabile mediante l’anastomosi ipoglosso-faciale.