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Periferiche
EMANGIOMA ARTERO-VENOSO DEL TERZO INFERIORE DEL BRACCIO
Dr. Massimiliano Pulidori
SUMMARY
Gli autori presentano il caso di una paziente di 70 anni con una tumefazione solida e non pulsante localizzata profondamente nel terzo inferiore del braccio destro. La paziente presentava esclusivamente dolorabilità marcata a livello locale.
Accertamenti ultrasonografici mostravano una lesione rotondeggiante iperecogena con calcificazioni e aree necrotiche che al successivo intervento chirurgico mostrava trattarsi di un emangioma artero-venoso parzialmente trombizzato.
INTRODUZIONE
Gli emangiomi artero-venosi dei tessuti molli sono amartomi vascolari benigni caratterizzati dalla presenza di shunt artero-venosi. Essi si localizzano prevalentemente a livello dei tessuti molli degli arti oppure del capo.
Vengono distinti in cutanei, conosciuti anche con il nome di aneurismi cirsoidei, e in profondi, estremamente più rari.
Tale patologia, tipica dell’età infantile e spesso associata a altri tipi di malformazioni ed alterazioni genetiche, si riscontra più frequentemente nel sesso femminile.
Gli autori descrivono un caso di emangioma artero-venoso localizzato nei muscoli della superficie volare del braccio di una paziente anziana, strettamente adeso al nervo ulnare e inizialmente “etichettato” come neurinoma.
CASE REPORT
Una signora di 70 anni giunge alla nostra osservazione nel novembre 2001 in seguito alla insorgenza di una sintomatologia dolorosa a carico dell’arto superiore destro. Tale sintomatologia andava progressivamente peggiorando nel corso di alcuni mesi e si associava alla comparsa di una neoformazione di consistenza solida, non pulsante, delle dimensioni di circa 70 mm di diametro massimo. All’ingresso la paziente non presentava deficit motori all’arto interessato, nè disturbi della sensibilità oggettiva né parestesie. Riferiva tuttavia dolenzia e marcata dolorabilità a livello della superficie volare del terzo inferiore del braccio destro, sede della tumefazione.
Ispettivamente la cute sovrastante la lesione appariva normotrofica con annessi cutanei normorappresentati.
Lo studio ultrasonografico evidenziava una neoformazione rotondeggiante ovalare con calcificazioni e aree compatibili con processi necrotici; la diagnosi ecografia era di neurinoma o neurorosarcoma in relazione alla rapidità di crescita.
Un esame radiografico del braccio permetteva di apprezzare la neoformazione dei tessuti molli con piccole aree calcifiche (fig. 1)
Figura 1 : Rx del braccio destro.
Si apprezza la formazione dei tessuti molli con piccole aree calcifiche
INTERVENTO CHIRURGICO
Previa incisione cutanea di circa 10 cm a livello del terzo medio della regione volare del braccio destro, veniva individuata e rimossa in blocco una lesione nodulare di circa 7 cm, capsulata, circondata da un velo muscolare. A livello del margine infero-mediale della neoformazione si evidenziava il nervo ulnare che appariva dislocato e strettamente adeso alla capsula della lesione, ma ben isolabile. Durante l’intervento non si apprezzava alcuna continuità con rami nervosi ma una inequivocabile connessione con un ramo muscolare dell’arteria ulnare.(fig. 2)
L’esame macroscopico al taglio (fig. 3) mostrava un tessuto patologico numerose concamerazioni vascolari.
L’esame istologico definitivo della lesione deponeva per un emangioma artero-venoso parzialmente trombizzato ( CD 31+; proteina S100 negativa ). (fig. 4)
Figura 2 : Intraoperative image. Si apprezza la voluminosa lesione rotondeggiante ed è ben visibile il ramo muscolare dell’arteria (freccia gialla)
Figura 3 : Reperto operatorio della lesione che è stata sezionata secondo un piano mediano
Figura 4 : (Ingrandimento 40 x; ematossilina-eosina ): si apprezza la lesione costituita da vasi arteriosi e venosi con all’interno globuli rossi. Sono inoltre presenti anche aree parzialmente trombosate. Nessuna evidenza di cellule di Schwann o di tessuto nervoso.
DISCUSSIONE
Il caso presentato è degno di nota per la rarità con cui viene descritta in Letteratura la variante profonda degli angiomi artero-venosi e per la difficoltà che tale lesione ha posto al momento della diagnosi.
Tuttavia, l’età della paziente, la rapidità di crescita e la stretta contiguità con il nervo ulnare dimostrata ecograficamente, deponevano per l’origine nervosa della lesione tanto da non farci ricorrere ad ulteriori approfondimenti diagnostici ma ad intraprendere direttamente l’atto chirurgico.
BIBLIOGRAFIA
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J Tongji Med Univ 1997;17(3):168-71 Ultrasonographic diagnosis of hemangiomas of soft tissue.
Ultimo aggiornamento: settembre 2003